Körper sind wie gut geölte Maschinen, mit vielen Systemen, die zusammenarbeiten, um die Dinge reibungslos laufen zu lassen. Aber wenn ein System nicht richtig funktioniert, kann das zu Problemen im ganzen Körper führen.
Für Menschen, die an einer entzündlichen Erkrankung wie der Gaucher-Krankheit leiden, kann ein fehlerhaftes Immunsystem den Körper verwüsten. Entzündungen sind eine der Möglichkeiten, wie das Immunsystem den Körper schützt und heilt. Eine ständige Immunaktivierung kann jedoch zu Entzündungen im ganzen Körper führen, die die körperliche und geistige Funktion beeinträchtigen können. Dies gilt insbesondere dann, wenn die systemische Entzündung Knie das zentrale Nervensystem (ZNS) aus dem Gleichgewicht bringt.
Wir sprachen mit Dr. Gregory Grabowski, um zu verstehen, wie systemische Entzündungen das ZNS beeinflussen. Er ist emeritierter Professor für Pädiatrie und Molekulare Genetik, Biochemie und Mikrobiologie am University of Cincinnati College of Medicine. Dr. Grabowski ist auch ein produktiver Gaucher-Forscher. Er gründete eine der weltweit größten Kliniken für die Gaucher-Krankheit und das erste Zentrum für Enzymersatztherapie. Er ist Mitglied des Medical Advisory Board der National Gaucher Foundation.
Lokale Entzündung Knie ist die Reaktion des Immunsystems auf eine Verletzung oder Reizung. Wenn Sie einen Schnitt oder eine Verstauchung des Knöchels bekommen, kann die Entzündungsreaktion Ihres Körpers Rötung und Schwellung an der Verletzungsstelle umfassen. Diese Reaktion kann von kurzer Dauer sein (akute Entzündung) oder wochen- oder monatelang anhalten.
Eine systemische Entzündung Knie tritt auf, wenn das Immunsystem den Körper ständig verteidigt. Stress, Infektionen oder chronische Erkrankungen können den Körper in einen entzündungsfördernden Zustand versetzen. Wenn dies geschieht, wird das Immunsystem grundiert und bereit, eine Entzündungsreaktion zu erzeugen. Immunzellen erhöhen die Produktion von entzündungsfördernden Proteinen wie Zytokinen und Chemokinen. Diese Mittel dienen als Immunmediatoren, die Entzündungsreaktionen im ganzen Körper stimulieren.
Menschen mit Gaucher-Krankheit sind anfällig für systemische Entzündungen. Ihre Makrophagen (Immunzellen) sezernieren höhere Mengen an entzündungsfördernden Zytokinen als Makrophagen bei Menschen ohne Gaucher-Krankheit. Ihr Arzt verwendet die Zytokinspiegel in Ihrem Blut, um das Ausmaß der systemischen Entzündung Knie in Ihrem Körper zu verstehen.
„Bei unbehandelter Gaucher-Krankheit erzeugen erhöhte Zytokinspiegel einen chronischen, anhaltenden Reiz, der immer da ist“, sagt Dr. Grabowski. „Wenn ein Patient mit Gaucher-Krankheit eine Lungenentzündung oder eine andere Infektion bekommt, ist die Entzündungsreaktion wahrscheinlich größer als bei anderen Patienten, die nicht an Gaucher erkrankt sind und sich nicht in einem proinflammatorischen Zustand befinden. Das gilt insbesondere für unbehandelte Patienten.“
Die Unterstützung des Immunsystems kann helfen, chronische Entzündungen zu handhaben und Symptome zu verringern. Erfahren Sie mehr über natürliche Wege, um Ihr Immunsystem durch Ernährung, Bewegung und Achtsamkeit zu stärken.
Das Immunsystem interagiert mit dem ZNS, zu dem das Gehirn und das Rückenmark gehören. Aber das ZNS ist auf eine Blut-Hirn-Schranke angewiesen, um die Systeme getrennt zu halten und die ausgeglichene Umgebung des Gehirns zu schützen. Die Barriere ist ein Netzwerk von Blutgefäßen, das nur unter bestimmten Umständen passierbar ist. Es ermöglicht den Eintritt von essentiellen Nährstoffen, schließt Schadstoffe aus und schränkt den Eintritt von Immunzellen und Mediatoren in das ZNS ein.
Aber die Barriere kann als Reaktion auf eine systemische Entzündung Knie zusammenbrechen. Dieser Abbau ermöglicht es dem Immunsystem, direkt mit dem Gehirn zu interagieren. Die Wirkung einer systemischen Entzündung auf die Blut-Hirn-Schranke kann sein:
disruptiv, mit einer sichtbaren Veränderung der Anatomie der Blut-Hirn-Schranke, oder
störungsfrei, gekennzeichnet durch eine funktionelle Veränderung der Barriere
Bei einigen Gaucher-Patienten wurden systemische
Entzündung Knie verursacht nicht-disruptive Veränderungen der Blut-Hirn-Schranke. Dies tritt häufiger bei Patienten mit Gaucher-Krankheit Typ 2 oder 3 auf, die eine schwere, unbehandelte Organerkrankung haben. Ähnliche Veränderungen treten wahrscheinlich bei Patienten mit Gaucher-Krankheit des Typs 1 auf, jedoch in geringerem Ausmaß.
Die Veränderungen an der Blut-Hirn-Schranke ermöglichen proinflammatorischen Zytokinen und Chemokinen, Zugang zum Gehirn zu gewinnen und dessen ausgeglichene Umgebung zu stören. Infolgedessen kann eine Entzündungsreaktion des Gehirns eintreten, die zu kognitiven und verhaltensbezogenen Symptomen führt.
„Das ist eine individuelle Sache“, sagt Dr. Grabowski. „Es ist von Patient zu Patient verschieden und hängt vom klinischen Schweregrad des Patienten, dem Behandlungsstatus und der Art der Erkrankung ab.“
Systemische Entzündungen können zu Immunreaktionen im Gehirn führen, die sich in vielerlei Hinsicht zeigen. Bei Menschen können kognitive Symptome wie Gedächtnislücken oder Verwirrtheit auftreten. Andere häufige Symptome, bekannt als “Krankheit Verhalten,” können sein:
„Diese systemische Entzündung Knie kann die kognitive Funktion beeinträchtigen, Delirien hervorrufen und vor allem bei Menschen mit neuropathischen Erkrankungen zu ernsthaften Problemen führen“, sagt Dr. Grabowski. Wenn die systemische Entzündung anhält und unbehandelt bleibt, können die neurologischen Veränderungen dauerhaft werden.
Bei neurodegenerativen Erkrankungen wie Alzheimer und Parkinson neigen Immunzellen im Gehirn dazu, chronisch entzündlich zu sein. Diese Mikrogliazellen sind grundiert und bereit, auf jeden Reiz, der durch die Blut-Hirn-Schranke kommt, zu reagieren. Wenn Immunmediatoren diese primierten Mikrogliazellen stimulieren, können Entzündungsreaktionen zunehmen.
„Viele Neurologen stellen fest, dass sie solche Reaktionen häufig bei Alzheimer und Parkinson sehen“, sagt Dr. Grabowski. „Jemand bekommt z.B. entzündliche Gicht, und dann plötzlich ist er kognitiv viel schlechter. Nach der Behandlung nimmt die systemische Entzündung Knie ab und die Kognition verbessert sich.“
Zu diesem Zeitpunkt konzentriert sich die Erforschung der Auswirkungen systemischer Entzündungen auf das Gehirn vor allem auf neurogenerative Erkrankungen. Aber Dr. Grabowski glaubt, dass die Ergebnisse auch auf die neuronopathische Gaucher-Krankheit (Typ 3) zutreffen könnten.
„Bei Patienten mit der Gaucher-Krankheit des Typs 3, die mit Enzymersatztherapie (ERT) behandelt werden, stellen wir fest, dass der systemische proinflammatorische Zustand stark unterdrückt ist“, sagt Dr. Grabowski „Es wird nicht eliminiert, aber es nimmt deutlich ab, weil die verstopften Gaucher-Zellen verschwinden. Dies tritt auch bei Typ-1-Patienten auf, die entweder mit einer ERT oder einer Substratreduktionstherapie (SRT) behandelt werden.“
Viele Patienten mit Gaucher-Krankheit, die ERT erhalten, erholen sich kognitiv und körperlich. Dr. Grabowskis Typ-3-Patienten berichten von einer Besserung der Symptome, einschließlich eines wiederhergestellten Appetits, erhöhter Energieniveaus und weniger Gedächtnislücken. Aber diese Veränderungen sind nicht das Ergebnis der ERT, die direkt die Gehirnbeteiligung der Erkrankung behandelt. Dr. Grabowski führt die Verbesserungen auf die Wechselwirkung zwischen systemischer Entzündung Knieund dem Gehirn zurück.
Bisher haben Forscher die kognitiven Effekte von ERT oder SRT nicht mit Veränderungen der systemischen Entzündung Knie in Verbindung gebracht. Solche Studien könnten jedoch zu zusätzlichen Therapien führen, die direkt auf die systemischen Entzündungsreaktionen bei der Gaucher-Krankheit abzielen. Diese Art der Therapie könnte das Gesamtergebnis und die Lebensqualität von Patienten mit Gaucher-Krankheit verbessern.
„Wir wissen, dass infundierte Enzyme nicht durch die Blut-Hirn-Schranke ins Gehirn gelangen“, sagt er. „Es ist daher sehr wichtig, dass Sie die systemischen Auswirkungen der Gaucher-Krankheit behandeln, um die Auswirkungen im Gehirn abschwächen zu können.“
Forscher, die sich auf neurologische Störungen spezialisiert haben, untersuchen die neurologischen Auswirkungen systemischer Entzündungen. Dr. Grabowski geht davon aus, dass ihre Forschungen zur Parkinson-Krankheit, zur Multiplen Sklerose und zur Alzheimer-Krankheit auch Antworten für Patienten mit Gaucher-Krankheit liefern werden.
„Es kommen immer mehr Daten heraus, aber das ist noch sehr viel Arbeit“, sagt er. „Wir brauchen noch viel mehr Informationen. Die gute Nachricht ist, dass mehrere verschiedene Stiftungen [die mit neurodegenerativen Erkrankungen verbunden sind] nun enorme Anstrengungen in diesem Bereich unternehmen.“
Derzeit konzentriert sich die Forschung zu den neurodegenerativen Effekten systemischer Entzündungen hauptsächlich darauf, wie periphere Zytokine und Chemokine sowie andere entzündungsfördernde Wirkstoffe das Gehirn beeinflussen. „In den letzten zehn Jahren hat sich das Lysosom zu einem wichtigen Forschungsschwerpunkt bei der Parkinson-Krankheit und der Alzheimer-Krankheit entwickelt“, sagt Dr. Grabowski. „Natürlich könnten die Bereiche Gaucher-Krankheit und andere lysosomale Speicherkrankheiten von einer solchen Forschung profitieren. Es gibt und wird auch weiterhin Kooperationen zwischen diesen Forschungsfeldern geben.“
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